PSSM

PSSM

PSSM også kendt som EPSM eller EPSSM (E for equine) er en arvelig muskel, sygdom, som findes i mange hesteracer. Der kom fokus på PSSM i 90’erne, da AQHA sponsorerede penge til forskning i netop denne sygdom. AQHA har i mange år testet for denne sygdom og andre muskelsygdomme i 5 panel testen, men tilfælde af PSSM er konstateret i stort set alle racer. Det er dog kun få racer, der avlsmæssigt testes for muskelsygdomme.

Man skelner mellem to PSSM-muskel myopatier:

 

PSSM1:

En genetisk sukkerophobningssygdom i musklerne, som kan være 2 til 3 gange højere end normale heste, og sygdommen er specielt identificeret i såkaldte muskel heste, i koldblodsracer (tinker, haflinger, cobs, belgier o.l.) men den findes også i varmblod og lettere racer, samt diverse pony racer. PSSM1 kan udløse et decideret nyreslag med højde muskelværdier til følge, svedeture, sitren i flanken og muskulaturen i specielt bagparten bliver hård og bevægelsen stiv. Et nyreslag er smertefuldt for hesten. I optakten til et muskeltilfælde kan hesten virke doven, trække bugen op, den kan virke halt eller utaktet, spændt/sitrende langs flanken og når den står stille vil den typisk stille sig i tisse position. Urin kan være mørk. Den vil værge sig ved at gå frem, og nogle heste vil gå så langt som at lægge sig ned for at undgå at gå frem. Den vil evt. også skrabe med forben og ønske at rulle sig med kolik-lignende symptomer. Episoden vil typisk udfolde sig kort tid efter påbegyndt motion eller efter hesten har stået stille i en periode og genopstarter træning igen.

PSSM1 heste har svært ved at nedbryde sukkeret i musklerne og har brug for regelmæssig motion med en langsom og gradvis opvarmning, som en del af dens management for at øge omsætningen af sukkerophobningen i musklerne. Den har bedst af mange fold timer og evt. løsdrift, så den bevæger sig mest muligt døgnet rundt. Fodermæssigt skal den fodres med så lidt sukker og stivelse som overhovedet muligt, og den har brug for ekstra fedt som energikilde, samt ekstra E vitamin, magnesium og salt/elektrolytter. For at holde blodsukkeret stabilt anbefales mindre hyppigere fodringer. PSSM1 heste tåler ikke meget græs, specielt ikke, hvis de har haft decideret nyreslag. Mundkurv anbefales. Trods det hesten bærer genfejlen for PSSM1, behøver den ikke nødvendigvis udvikle sygdommen. For heste, som er genetisk disponeret, ved man ikke, hvad der udløser det første udbrud af sygdommen, udover forkert fodring med høj stivelse og sukker, men det menes at kunne udløses af andre skader, hvor evt. boks ro ordineres, traume e.l. Såfremt PSSM1 hesten fodres i henhold til dens behov er der gode chancer for hesten kommer til at fungere som ridehest.

 

PSSM2:

PSSM2 diagnosen er mere kontroversiel. I henhold til nyeste forskning er type 2 PSSM ligeledes genetisk disponeret, men det er i modsætning til PSSM1 ikke en sukker ophobnings sygdom. I stedet er det en kronisk muskelnedbrydende sygdom, der er fundet i en bred vifte af racer og som forårsager konstant nedbrud af muskelfibre. Den spores typisk tilbage til fuldblods racen, og er derfor identificeret i en vifte af racer såsom varmblod, araber, og lettere racer. PSSM2 har indtil for nylig været anset en autoimmun sygdom, som udelukkende kunne testes via muskelbiopsi, og det er p.t. fortsat den anerkendte måde at foretage en diagnose af PSSM2. En muskelbiopsi er dog et snapshot, et øjebliksbillede, som kan give et falsk negativ. Er hesten ung, kan sygdommen være svær at spore i biopsien, ligeledes skal biopsien behandles på en særlig måde, hvilket er vigtigt for et korrekt resultat. Der forskes i stigende grad i type 2 PSSM, og den nyeste forskning har identificeret adskillige genvariationer/genfejl, (P2,P3,P4,Px), som menes at ligge til grund for sygdommen type 2 PSSM. Testen er udviklet af firmaet EQUISEQ i USA, og videnskabeligt godkendt i Tyskland af CAG Center for Animal Genetics, som har opkøbt licensen til denne test og tilbyder denne hårtest for PSSM2 til det europæiske marked.

 

PSSM2 udløser mange af de samme symptomer som PSSM1, men den markante forskel er, at muskelværdierne (CK,LDH, AST) ikke er markant forhøjede hos PSSM2 heste eller måske slet ikke forhøjede i modsætning til PSSM1 heste, som vil have ekstremt høje værdier under en episode. PSSM2 medfører heller ikke nødvendigvis nyreslag. PSSM2 manifesterer sig i manglende lyst til arbejde i hesten, ekstrem modvilje mod at gå frem under rytter, muskelsvind/nedbrydelse, unormal bevægelse, skiftende halthed, uden klinisk eller radiografisk forklaring. En ukoordineret måde for hesten at bevæge sig på uden teknisk set at være halt, kan være et symptom på PSSM2.

PSSM føl, kan opleve symptomer i form af muskel smerter og svaghed. Dette forekommer typisk, hvis føllet har haft en infektion som diarre, eller forkølelse. Føllene kan udvise muskelstivhed og vanskeligheder ved at komme op og bevæge sig .

 

PSSM-heste har typisk hård, øm muskulatur specielt i bagparten med øm lænd og overlinje. De kan få mærker fra den ene dag til den anden, som et sparkemærke typisk forklaret sammenligneligt med dårligt slag af en golfkølle i græsset. Eller muskelproblemer kan vise sig som riller eller bølger under huden.

Gangartsuregelmæssigheder som ’ropewalking’, ’cross firing’ i galop, ’bunny hopping’, kort bevægelse, trip, snuble eller en ukoordineret måde at bevæge sig på kan alt sammen være et symptom på PSSM2.

 

PSSM2 hesten har kronisk muskelsvind og har brug for et konstant forhøjet protein indtag i sit foder. Essentielle aminosyrer som lysine, methiopnine og threonine er specielt påkrævet i PSSM hestens diet. Man kan eventuelt tilføje whey isolate protein, soja, ærteprotein, hampe protein, chia frø, og esparsette i hestens foder. Man kan også tilføje magnesium til at afhjælpe muskelstivhed, vitamin E samt salt/elektrolytter selvom der ikke er dokumenteret så stort behov for disse ting som ved PSSM1. PSSM2 heste tåler generelt langt bedre græs end PSSM1 heste, men ingen regel uden undtagelse. Det er vigtigt at pointere, at PSSM 2 i modsætning til PSSM1 ikke er en sukker- ophobningssygdom, og det hjælper derfor ikke at fodre en PSSM2 hest som en PSSM1 hest. Da ingen to heste er ens, kan det være svært og tage lang tid at finde en diet, der passer den individuelle hest med denne sygdom. For nogle lykkes det at fortsætte med at fungere som konkurrence hest, men de fleste vil have svært ved at fungere optimalt under ridning. Dog kan der gøres meget med den rette diet, såfremt en diagnose sættes tidligt i forløbet inden sygdommen er for fremskreden.

PSSM2 er kronisk, progressiv muskelsvind med konstant protein mangel og muskelnedbrud i muskelfibre. I modsætning til PSSM1 heste, som skal omsætte den overophobede sukker i musklerne, anses det ikke nødvendigvis godt for PSSM2 heste at insistere på motion under en episode, da dette kan forårsage yderligere muskelskade.

Omfanget af PSSM2 sygdommen i varmblodsheste vides endnu ikke, men der testes i stigende grad heste med den nye hårtest, som tilbydes i Tyskland og der arbejdes intenst på oplysningskampagner om PSSM2. Det er ønskværdigt at flere tester deres avlsmateriale for PSSM, så man ved selektiv avl kan komme disse lidelser til livs.

Stort set alle PSSM-heste har typisk haft mange besøg af dyrlægen, og fået stillet mange forskellige diagnoser, som ikke har holdt stik. Ingen PSSM heste er ens, hvad symptomer angår, og eftersom man stadig lærer nyt om disse sygdomme, kan hestene have andre end dem, som er nævnt her.

Mistænker man muskel sygdomme, testes i første omgang for PSSM1 via hårtest eller blodprøve hos dyrlægen. Er den negativ, men hesten fortsat udviser symptomer, kan man fortsætte med en PSSM2 test. Er hesten udstyret med gen mutation fra både sin mor og far eller flere PSSM2 varianter, vil hesten typisk være hårdere ramt af sin sygdom. Det er muligt for nogle heste både at have PSSM1 og PSSM2.

 

Kilder:

http://pssm.eu/en/

 

https://cvm.msu.edu/research/faculty-research/valberg-laboratory/type-1-polysaccharide-storage-myopathy#3.-what-are-the-signs-of-pssm1-n-horses?

 

http://equiseq.com/learning_center/health/polysaccharide-storage-myopathy-pssm

 

https://www.dansktinkerforening.dk/uf/80000_89999/87686/796653ff88029af99ac51b7ab263f7e2.pdf

 Lisbeth Becker